Νόσος Raynaud

Νόσος  Raynaud

Είναι σημαντικό να διαχωρίσουμε την νόσο Raynaud ή ιδιοπαθή ή πρωτοπαθή Raynaud από το σύνδρομο Raynaud ή δευτεροπαθή Raynaud . Η νόσος Raynaud είναι αυτό που περιγράφεται παρακάτω στον ορισμό, ενώ το σύνδρομο συνδέεται με μία άλλη υποκείμενη νόσο (πχ ρευματοειδή αρθρίτιδα, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή κάποια άλλη νόσο του συνδετικού ιστού).

Ορισμός:

Η νόσος Raynaud είναι η έξαρση μιας φυσιολογικής απάντησης του οργανισμού του ανθρώπου που συνοδεύεται από κυάνωση ή ωχρότητα των δαχτύλων και οφείλεται σε αγγειοσύσπαση των δακτυλικών αρτηριών λόγω της έκθεσής τους στο κρύο ή σε ψυχολογικό stress.

Επιδημιολογία:

Η νόσος συναντάται στο 3,3% με 22% του γενικού πληθυσμού και αφορά συνήθως το γυναικείο φύλλο σε μια αναλογία 3-5 προς 1. Η ηλικία εκδήλωσης της νόσου είναι μεταξύ 11 με 45 έτη.

Αιτιολογία:

Ο ακριβής αιτιοπαθολογικός παράγοντας της νόσου δεν είναι γνωστός. Προφανώς πρόκειται για μια σύνθετη και πολυπαραγοντική νόσος, η οποία εμπεριέχει αγγειακούς, νευρολογικούς και ορμονολογικούς παράγοντες.
Στους αγγειακούς παράγοντες η δυσλειτουργία του ενδοθηλίου που έχει σαν αποτέλεσμα την μειωμένη παραγωγή αγγειοδιασταλτικών ουσιών, όπως βραδυκινίνη ή μονοξείδιο του αζώτου ή/και η αυξημένη παραγωγή αγγειοσυσπαστικών παραγόντων, όπως ενδοθηλίνη-1 συνδράμει σημαντικά στην εκδήλωση της νόσου.
Σε ότι έχει να κάνει με τους νευρολογικούς παράγοντες η πιθανή ύπαρξη αδρενεργικών υποδοχέων με ιδιαίτερα υψηλή ευαισθησία στον ερεθισμό τους από πλευράς νευροδιαβιβαστών μπορεί να οδηγήσει σε περιφερική σύσπαση των λείων μυικών ινών του αρτηριακού τοιχώματος.
Τέλος πολλοί ορμονολογικοί και γενετικοί παράγοντες έχουν κατηγορηθεί ότι συμμετέχουν στην εκδήλωση της νόσου. Το 25% έχει ένα συγγενή πρώτου βαθμού που πάσχει από νόσο Raynaud.

Κλινική εικόνα:

Η τυπική κλινική εικόνα της νόσου Raynaud είναι κυανά ή ωχρά άκρα μετά από έκθεση στο κρύο ή σε έντονο ψυχολογικό stress. Η νόσος μπορεί να αφορά ένα ή και όλα τα δάχτυλα, τα άνω ή/και τα κάτω άκρα, ενώ δεν συνοδεύεται συνήθως από άλγος σε αντίθεση με το σύνδρομο Raynaud, όπου εμφανίζεται πόνος ιδιαίτερα κατά τη θέρμανση των άκρων. Επίσης, στη νόσο το χρώμα των άκρων επανέρχεται στο φυσιολογικό εντός 20 λεπτών από την στιγμή που ο ασθενής θα βρεθεί σε θερμό περιβάλλον, ενώ στις περισσότερες των περιπτώσεων ο αντίχειρας δεν επηρεάζεται από την νόσο. Τέλος, στο ιδιοπαθή Raynaud δεν εμφανίζονται ισχαιμικές αλλοιώσεις στο άκρο, ούτε νεκρωτικές εστίες, πιθανώς λόγω περιοδικής αγγειοδιαστολής των δακτυλικών αρτηριών.

Διάγνωση:

Τα κριτήρια για τη διάγνωση της νόσου Raynaud και τον αποκλεισμό του συνδρόμου είναι:
1. Αγγειοσπασμός των άκρων, όταν αυτά εκτίθενται στο κρύο ή σε υψηλό ψυχολογικό stress.
2) Απουσία νέκρωσης ή γάγγραινας στα άκρα.
3) Τα επεισόδια αφορούν και τα δύο άκρα την ίδια χρονική στιγμή ή όχι.
4) Λευκό ιστορικό και έλλειψη κλινικής εικόνας υποκείμενου νοσήματος.
5) Φυσιολογική τριχοειδική επαναπλήρωση
6) Αρνητικά ορολογικά ευρήματα.

Τέλος, είναι χρήσιμη η διενέργεια triplex αρτηριών άνω άκρων για να επιβεβαιωθεί πως δεν υπάρχουν υποκείμενες βλάβες στο αρτηριακό δίκτυο.

Θεραπεία:

Οι περισσότεροι ασθενείς, που πάσχουν από νόσο Raynaud έχουν απλά μια ήπια συμπτωματολογία, η οποία δεν απαιτεί τη χρήση φαρμακευτικής αγωγής. Για την ύφεση της συμπτωματολογίας η λήψη απλών συντηρηκών μέτρων και η αλλαγή του καθημερινού τρόπου ζωής επαρκούν. Στόχος είναι η προστασία των άκρων από το ψύχος. Επιπρόσθετα η αποφυγή αγγειοσυσπαστικών παραγόντων, όπως το κάπνισμα και η χρήση καφεΐνης βοηθάει ιδιαίτερα. Στις περιπτώσεις που τα συντηρητικά μέτρα δεν επαρκούν ο ασθενής μπορεί να λάβει φαρμακευτική αγωγή κατά τη διάρκεια της χειμερινής περιόδου.
Οι αποκλειστές διαύλων ασβεστίου (νιφεδιπίνη-adalat) , προσταγλανδίνες, σιλοσταζόλη κ.α είναι μερικά από τα φάρμακα, που μπορούν να επιλεχθούν ανάλογα τον ασθενή και την κλινική του εικόνα. Σε ακόμα πιο προχωρημένα στάδια της νόσου, όπου δεν έχει αποτελεσματικότητα και η φαρμακευτική αγωγή μπορεί να ακολουθήσει χειρουργική επέμβαση, όπως συμπαθεκτομή ή ερεθισμός του νωτιαίου μυελού.